Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (Σ.Ε.Λ.) Συμπτώματα και θεραπεία

Πρόκειται για ανοσολογικής αιτιολογίας χρόνιο φλεγμονώδες νόσημα που προσβάλλει τα συστήματα και αφορά κυρίως γυναίκες.   Για την παθογένειά του ενοχοποιούνται πάρα πολλοί παράγοντες όπως:  

1. Γενετικοί

Η εμφάνισή του είναι συχνότερη στις οικογένειες των πασχόντων ό-πως και στους μονοωογενείς διδύμους αδερφούς των πασχόντων. Επίσης αυτοαντισώματα που χαρακτηρίζουν τον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο(Σ.Ε.Λ.) βρέθηκαν συχνότερα στους συγγενείς των πασχόντων από ότι στον γενικό πληθυσμό.  

2. Περιβαλλοντικοί

  Η έκθεση στο ηλιακό φως μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση ή την επιδείνωση του χαρακτηριστικού εξανθήματος του ΣΕΛ. επίσης η λήψη κάποιων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει την νόσο που λέγεται φαρμα-κογενής λύκος.  

3. Ορμονικοί

  Βρέθηκαν διαταραχές του μεταβολισμού γενετικών ορμονών.  

4. Ανοσολογικοί

  Ο Σ.Ε.Λ. είναι το νόσημα που κατ’ εξοχήν χαρακτηρίζεται από την πα-ραγωγή ποικιλίας αυτοαντισωμάτων στα οποία θα αναφερθούμε στην συνέχεια.   Κλινική εικόνα  

1. Αρθρώσεις και τένοντες

  Όλοι οι ασθενείς κατά την πορεία της νόσου θα εμφανίσουν αρθρική προσβολή. Πρόκειται για αρθραλγίες ή αρθρίτιδα που προσβάλλει συμ-μετρικά τις αρθρώσεις, ιδιαίτερα των άκρων χειρών, και συνοδεύεται από πρωϊνή δυσκαμψία δίνοντας την εντύπωση της ρευματοειδούς αρθρίτι-δας. Το χαρακτηριστικό είναι ότι δεν προκαλεί σχεδόν ποτέ αλλοιώσεις στις αρθρώσεις. Επίσης προσβάλλει τους τένοντες (τενοντοελυτρίτιδα), θύλακες και συνδέσμους καταλήγοντας σε χαλάρωση των αρθρώσεων και προκαλώ-ντας χαρακτηριστικές παραμορφώσεις των άκρων χειρών και ποδών. Στα χέρια εκτός από τις συγκάμψεις μπορεί να προκαλέσει την τύπου Jacoud παραμόρφωση. Σε αυτή παρατηρείται ωλένια απόκλιση των ΜΚΦ και υπερέκταση των ΦΦ αρθρώσεων.  

2. Οστά

  Προκαλεί σημαντική ελάττωση της οστικής μάζας (οστεοπόρωση) ή ι-σχαιμική νέκρωση (οστεονέκρωση). Και για τις δυο παραπάνω περιπτώ-σεις εκτός από μεσολαβητές της φλεγμονής που παράγονται και επιδρούν στα οστά ενοχοποιούνται ισχυρά και τα χορηγούμενα κορτικοειδή. Η οσ-τεοπόρωση μπορεί να οδηγήσει σε συμπιεστικά κατάγματα των σπονδύ-λικών σωμάτων της θωρακικής και οσφυϊκής μοίρας ή του αυχένα των μηριαίων οστών ενώ η οστεονέκρωση σε καταστροφή αρθρικών επιφα-νειών κύρια της κεφαλής του μηριαίου και του βραχιονίου.  

3. Δέρμα

  Πρόκειται για πολλές μορφές με τις οποίες μπορεί να εμφανιστούν οι εκδηλώσεις από το δέρμα. Υπάρχει:   -    Ο οξύς και   -    Ο υποξύς δερματικός, καθώς και   -    Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος.     Αφορά κύρια το πρόσωπο (εξάνθημα τύπου πεταλούδας) [εικ. 11] τον αυχένα, το τριχωτό της κεφαλής, την ράχη και τα άνω άκρα. Συχνά το εξάνθημα αυτό είναι ευαίσθητο στο ηλιακό φως.   Το εξάνθημα του δισκοειδούς λύκου μπορέι να καταλήξει σε ατροφία του δέρματος. Επίσης η πάθηση χαρακτηρίζεται από διάχυτη αλωπεκία οτυ τριχωτού της κεφαλής.  

4. Καρδιά

  Προκαλεί:   -    Περικαρδίτιδα.   -    Μυοκαρδίτιδα.   -    Προσβολή των βαλβίδων, και το σπουδαιότερο   -    Προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών (αγγειΐτιδα).   Η προσβολή αυτή μπορέι να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, επιπωματισμό λόγω μεγάλης συλλογής περικαρδικού υγρού ή καρδιακή ανεπάρκεια.  

5. Αναπνευστικό σύστημα

  Προκαλεί:   -    Πλευρίτιδα -    Φλεγμονή ή αιμορραγία του πνευμονικού παρεγχύματος -    Προσβολή των των αγείων προκαλώντας πνευμονική εμβολή και τέλος -    Προσβολή του διαφράγματος με αποτέλεσμα την σημαντική ε-λάττωση του εύρους των αναπνευστικών κινήσεων.  

6. Αγγειΐτιδα

  Προσβάλλει τόσο τα μεγάλου μεγέθους αγγεία καταλήγοντας σε ισ-χαιμία και γάγγραινα όσο και τα μικρού μεγέθους καταλήγοντας σε εμ-φάνιση εξανθήματος ή νέκρωσης του δέρματος. Προσβάλλει κύρια το δέρμα των άκρων χειρών, των αγκώνων και των εκτατικών επιφαενιών των αντιβραχίων.    

7. Κεντρικό Νευρικό Σύστημα

-    Προσβολή του εγκεφάλου   Εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, επεισόδια παροδικής εγκεφαλικής ισχαι-μίας, επιληψία ή αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια. Σημαντική είναι επίσης η επίδραση στην ψυχολογία του ασθενούς οδηγώντας όχι σπάνια σε κα-τάθλιψη ή σε ψυχωσικά επεισόδια.   -    Πολλαπλή μονονευρίτιδα   Συχνότερα προσβάλλει τις κρανιακές συζυγίες.  

8. Προσβολή νεφρικής λειτουργίας

  Πρόκειται για ποικιλία παθολογοανατομικών ευρημάτων που αποδει-κνύουν προσβολή των νεφρικών σπειραμάτων και εκδήλωση σπειραμα-τονεφρίτιδας.   Αυτή οδηγεί σε σημαντική ελάττωση της νεφρικής λειτουργίας που εκ-δηλώνεται με αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης ή νεφρωσικό σύν-δρομο. Η νεφρική προσβολή έχει συσχετιστεί με τον τίτλο των αντι-DNA αντισωμάτων και την πτώση της τιμής των κλασμάτων του συμπληρώμα-τος.    

9. Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

  Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση θρομβώσεων και εμβολών και οφείλεται σε ορισμένα αντισώματα (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα) που κυκλοφορούν στο αίμα των ασθενών. Εκδηλώνεται με προσβολή του δέρματος, του εγκεφάλου, των στεφανιαίων αγγείων και μεγάλη συχνότητα αυτόματων αποβολών στις εγκύους που εμφανίζουν στην κυκλοφορία τους τα αντισώματα αυτά.   Εργαστηριακά ευρήματα  

1. Αιμολυτικές διαταραχές

  Προκαλεί:   -    Αναιμία.   -    Λευκοπενία.   -    Θρομβοπενία και πιθανόν   -    Διαταραχές της πηκτικότητας.     Αναθεωρημένα κριτήρια για την ταξινόμηση του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (American Col-lege of Rheumatology, 1982)  

1. Ερυθήματα παρειών.

2. Δισκοειδές εξάνθημα.

3. Φωτοευαισθησία.

4. Στοματικά έλκη.

5. Μη διαβρωτική αρθρίτιδα.

6. Ορογονίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).

7. Νεφρική προσβολή: σταθερή λευκωματουρία πάνω από 0,5γρ/24ωρο ή κύλινδροι στην γενι-κή ούρων

8. Νευρολογικές διαταραχές: σπασμοί, επιληψία ή ψύχωση που οφείλονται σε φάρμακα ή με-ταβολικές ανωμαλίες

9. Αιματολογικές διαταραχές: αιμολυτική αναι-μία με δικτυοερυθροκυττάρωση ή λευκοπενία ή θρομβοπενία σε δυο τουλάχιστον μετρήσεις

10. Ανοσολογικές διαταραχές: θετικά κύτταρα του λύκου ή αντι-ds DNA αντισώματα ή αντι-Sm αντισώματα ή ψευδώς θετική αντίδραση συφιλίδας για 6 τουλάχιστον μήνες

11. Αντιπυρηνικά αντισώματα με ανοσοφθορισ-μό, σε υψηλό τίτλο, που δεν οφείλονται σε χο-ρήγηση φαρμάκων

  Απαραίτητα είναι 4 κριτήρια συγχρόνως ή διαδοχι-κά.

2. Ανοσολογικές διαταραχές

  Εκδηλώνεται με πλήθος αυτοαντισωμάτων όπως:   -    Αντιπυρηνικά (ΑΝΑ)   Συνήθως εμφανίζονται σε υψηλό τίτλο και χαρακτηριστικό φθορισ-μού (διάχυτο ή ομοιογενή). Δεν εμφανίζονται μόνο στον Σ.Ε.Λ. αλλά και σε σειρά άλλων παθολογικών καταστάσεων όπως τα υπόλοιπα νοσήματα του συνδετικού ιστού (ρευματοειδή αρθρίτιδα, Sjogren…), ηπατικές παθήσεις, μετά από λήψη κάποιων φαρμάκων, σε λοιμώξεις κ.ά. Στα ηλικιωμένα άτομα τα ανιχνεύουμε συχνότερα από ότι στον υπόλοιπο πληθυσμό.   -    Αντισώματα κατά DNA     Είτε κατά απλής (ss DNA) είτε κατά διπλής (ds DNA) έλικας. Τα δεύτερα σε υψηλούς τίτλους χαρακτηρίζουν τον Σ.Ε.Λ.   -    Αντισώματα κατά του εκχυλίσματος του πυ-ρήνα (αντι-ΕΝΑ)   Πρόκειται για ομάδα αυτό-αντισωμάτων εκ των οποίων τα αντι-Sm αντισώματα είναι τα περισσότερο ειδικά για τον Σ.Ε.Λ. Τα αντι-Ro και τα αντι-La εμφανίζονται συχνά και στο σύνδρομο Sjogren, ενώ τα αν-τι-RNP περισσότερο στην μι-κτή νόσο του συνδετικού ισ-τού.   Θα πρέπει να προσέξουμε την παρουσία αντι-Ro αντισω-μάτων στις εγκύους ασθενείς γιατί έχει διαπιστωθεί ότι το νεογνό μπορεί να παρουσιάσει διαταραχές του καρδιακού ρυ-θμού.   Για την διάγνωση του Σ.Ε.Λ. απαιτείται ένας ελάχιστος αριθμός κλινι-κών και εργαστηριακών ευρημάτων. Θεωρούμε χρήσιμη την μελέτη του πίνακα 4 που εμφανίζει τα διαγνωστικά κριτήρια που χαρακτηρίζουν την πάθηση.   Θεραπεία Ανάλογα με την μορφή της νόσου, την προσβολή και την ένταση της προσβολής των ζωτικών οργάνων (π.χ. νεφρών, εγκεφάλου…) θα καθο-ριστεί το θεραπευτικό σχήμα. Έχουμε στην διάθεσή μας πληθώρα φαρ-μάκων η χορήγηση των οποίων έχει οδηγήσει στην σημαντική βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και στην πολύ ευνοϊκότερη από πα-λιότερα πρόγνωση.   Τέτοια φάρμακα είναι: -    Τα μη στερινοειδή αντιφλεγμονώδη. -    Τα ανθελονοσιακά. -    Τα κορτικοειδή και -    Τα κυτταροστατικά.   Δημήτριος Κρυπωτός Ιατρός – Παθολόγος