Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή σκλήρυνση ή σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, σχετιζόμενη με μια ανώμαλη ανοσολογική απάντηση σε  κάποιο  περιβαλλοντικό  παράγοντα.  Τα συμπτώματά της ποικίλλουν ανάλογα με  την περιοχή του νευρικού συστήματος που προσβάλλεται. Η έναρξη της νόσου συνήθως παρατηρείται σε ηλικία μεταξύ 20 και 50 ετών, με κορύφωση της επίπτωσής της στην ηλικία των 30. Υπάρχουν τέσσερις κλινικές μορφές : 1) Η μορφή με υφέσεις και εξάρσεις, 2)η πρωτογενώς προϊούσα, 3)η δευτερογενώς προϊούσα και 4)η προϊούσα με  εξάρσεις  μορφή. Τα περισσότερα άτομα παρουσιάζουν υφέσεις και εξάρσεις. Διάφορες καταστάσεις έχουν υποδειχθεί ως δυνάμενες να λειτουργήσουν εκλυτικά στη Σκλύρηνση κατά πλάκας. Σε αυτές περιλαμβάνονται οι εμπύρετες καταστάσεις, η εγκυμοσύνη, η υπερβολικά έντονη φυσική προσπάθεια και η κόπωση. Αυτοί οι εκλυτικοί παράγοντες είναι επίσης δυνατόν να προκαλέσουν και υποτροπή των εκδηλώσεων κατά τη διαδρομή της νόσου. Οι  εκδηλώσεις της νόσου ποικίλλουν  ανάλογα  με  τις  περιοχές  που  έχουν  υποστεί απομυελίνωση και τα προσβεβλημένα συστήματα του οργανισμού. Οι εκδηλώσεις της νόσου, ταξινομημένες με βάση τους διαφόρους τύπους της είναι: Μεικτού ή Γενικευμένου Τύπου (50% των περιπτώσεων) Οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• Συμμετοχή του οπτικού νεύρου, με θόλωση της όρασης, ομιχλώδη ή ασαφή όραση και δυσχέρεια στην αντίληψη των χρωμάτων. Υπάρχουν, επίσης, μείωση της κεντρικής οπτικής οξύτητας, παρουσία περιοχής μειωμένης όρασης εντός του οπτικού πεδίου, επίκτητη αχρωματοψία (ειδικώς όσον αφορά το κόκκινο και το πράσινο) και διαταραγμένη αντίδραση της κόρης στο φως.
• Βλάβες του εγκεφαλικού   στελέχους   (κρανιακά   νεύρα    III    έως    XII)   μπορούν   να παρατηρηθούν, με νυσταγμό, δυσαρθρία, κώφωση, ίλιγγο, έμετο, εμβοές, αδυναμία των μυών του προσώπου και μείωση της αισθητικότητας. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν διπλωπία, ο- φθαλμικό πόνο και γνωσιακές δυσλειτουργίες που αφορούν τη συγκέντρωση, την πρόσφατη μνήμη, την ανεύρεση λέξεων και την κατάστρωση σχεδίων.
• Μεταβολές της διάθεσης, που εκδηλώνονται πιο συχνά ως κατάθλιψη μάλλον παρά ως ευφορία.

Νωτιαίου Τύπου (25% των περιπτώσεων)

• Μυϊκή αδυναμία ή/και αιμωδίες σε ένα ή και στα δύο άκρα (πιο συχνά στα κάτω άκρα).
• Συμμετοχή του ανώτερου κινητικού νευρώνα, με δυσκαμψία, μειωμένη ταχύτητα κινήσεων και μυϊκή αδυναμία (σπαστική πάρεση).
• Δυσλειτουργία της κύστης, π.χ. έπειξη για ούρηση, δυσχέρεια έναρξης της ούρησης και ακράτεια.
• Δυσλειτουργία του εντέρου, που εκδηλώνεται πιο συχνά με δυσκοιλιότητα.
• Νευρογενής ανικανότητα.

  Παρεγκεφαλιδικού Τύπου (5% των περιπτώσεων) Ο ασθενής παρουσιάζει εκδηλώσεις νυσταγμού, αταξίας και υποτονίας. Αμαυρωτικού Τύπου (5% των περιπτώσεων)

• Ο ασθενής εκδηλώνει τύφλωση.

Είναι δυνατόν να παρατηρηθούν βραχείας διάρκειας προσβολές με νευρολογικά ελλείμματα, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την προσωρινή εμφάνιση ή επιδείνωση των εκδηλώσεων. Καταστάσεις που προκαλούν βραχείας διάρκειας προσβολές περιλαμβάνουν (1) μικρές αυξήσεις της θερμοκρασίας του σώματος ή των συγκεντρώσεων του ασβεστίου του ορού (καταστάσεις που και οι δύο αυξάνουν τη διαρροή ρεύματος διαμέσου των απομυελινωμένων νευρώνων) και (2) λειτουργικές απαιτήσεις που υπερβαίνουν την ικανότητα αγωγής. Οι παροξυσμικές προσβολές περιλαμβάνουν αισθητικές ή κινητικές εκδηλώσεις που λαμβάνουν χώρα απότομια και διαρκούν για λίγα μόνο δευτερόλεπτα ή λεπτά. Πιθανές εκδηλώσεις είναι οι παραισθησίες, η δυσαρθρία και αταξία και οι τονικές στροφικές κινήσεις της κεφαλής. Οι παροξυσμικές προσβολές, που μπορεί να επαναλαμβάνονται πολλές φορές την ημέρα, προκαλούνται από την απ' ευθείας μετάδοση των νευρικών ώσεων μεταξύ παρακείμενων απομυελινωμένων αξόνων. Η διάγνωση της ΣΚΠ αποτελεί πρόκληση, καθώς η νόσος δεν παρουσιάζεται πάντοτε με την ίδια κλινική εικόνα. Αρχικώς, λαμβάνεται ένα πλήρες ιστορικό και πραγματοποιείται φυσική εξέταση, τα οποία και έχουν ζωτική σημασία για τον προσδιορισμό της διάγνωσης. Οι ζητούμενες διαγνωστικές εξετάσεις ποικίλλουν ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς. Η μαγνητική το μογραφία είναι η πλέον χρήσιμη για τον οριστικό καθορισμό της διάγνωσης. Αρκετές όμως ακόμα διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν να φανούν χρήσιμες.

• Η ανάλυση του   ΕΝΥ   αποκαλύπτει   αύξηση   των   αντιδραστικών   προς   αντιγόνα   Τ- λεμφοκυττάρων, κάτι που είναι ενδεικτικό της παρουσίας ενεργού ανοσολογικής απάντησης του ασθενούς. Το 80% των ασθενών με ΣΚΠ παρουσιάζουν αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης G (IgG) στο ΕΝΥ. Η IgG μπορεί να μην είναι αυξημένη κατά την αρχική περίοδο της νόσου.
• Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ανιχνεύει πολυεστιακές βλάβες στη λευκή ουσία. Με διαδοχικές μαγνητικές τομογραφίες μπορεί να παρακολουθηθεί η πορεία της νόσου. Η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού ή των οπτικών νεύρων μπορεί να ανιχνεύσει βλάβες στις περιοχές αυτές.
• Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου, δείχνει ατροφία και βλάβες της λευκής ουσίας. Στο 25% των ασθενών με ΣΚΠ ανευρίσκεται διεύρυνση των κοιλιών στην αξονική τομογραφία.
• Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) μετρά τη δραστηριότητα του εγκεφάλου. Σε ασθενείς με ΣΚΠ, το ΡΕΤ αποκαλύπτει περιοχές με μεταβολές στο μεταβολισμό της γλυκόζης.
• Οι εξετάσεις    προκλητών    δυναμικών,    που    ελέγχουν    τις     οπτικές,    ακουστικές    και σωματοαισθητικές ώσεις, μπορεί να δείξουν επιβράδυνση της αγωγής.

Η θεραπεία μπορεί να γίνει με φαρμακευτική αγωγή η οποία μπορεί να επιβραδύνει την πορεία της νόσου, ή χειρουργικά.  Η εγχείρηση πιθανόν να έχει ένδειξη σε ασθενείς που παρουσιάζουν σοβαρή σπαστικότητα και παραμόρφωση. Ωστόσο, η φυσικοθεραπεία είναι δυνατόν να προλάβει τα περισσότερα σοβαρά προβλήματα. Τέλος διάφορες δίαιτες που μεταβάλλουν την πρόσληψη λιπών βρίσκονται σήμερα υπό έρευνα. Καθώς η ΣΚΠ εξελίσσεται, η ικανότητα του ασθενούς να παρασκευάζει φαγητό και να σιτίζεται περιορίζεται. Οι αλλαγές στο μυϊκό τόνο, ο τρόμος, η μυϊκή αδυναμία και η αταξία, συμβάλλουν στα διατροφικά προβλήματα. Η δυσφαγία αποτελεί επίσης σύνηθες πρόβλημα. Η δίαιτα θα πρέπει να  προσαρμόζεται και  να συμβαδίζει με  τις  μεταβολές στην  ικανότητα του ασθενούς για μάσηση και κατάποση. Δημήτριος Κρυπωτός Ιατρός – Παθολόγος