Πολυομυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα

Πρόκειται για αγνωστης αιτιολογίας φλεγμονώδη προσβολή του δέρματος και των μυών. Εμφανίζει γενετική προδιάθεση ενώ έχουν ενοχοποιηθεί ιογενείς λοιμώξεις και διαταραχές ανοσολογικών μηχανισμών. Πρόκειται για ομάδα παθήσεων που διακρίνεται σε 6 τύπους: -    Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυομυοσίτιδα. -    Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα. -    Πολυομυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα που συνοδεύεται με κα-κοήθεια. -    Πολυομυοσίτιδα ή δερματομυοσότιδα των παιδιών. -    Πολυομυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα που συνδέεται με άλλες αγγειακές παθήσεις του κολλαγόνου (σύνδρομο επικάλυψης). -    Άλλες καταστάσεις όπως πολυομυοσίτιδα από έγκλειστα κλπ. Κλινική εικόνα

1. Μύες

Προσβάλλονται οι γραμμωτοί μύες και το μυοκάρδιο. Τα συμπτώματα αρχικά είναι ήπια και εξελίσσονται προοδευτικά. Εμφανίζεται: -    Μυϊκή αδυναμία. -    Ευαισθησία στην ψηλάφηση και -    Μικρή απώλει βάρους. Προσβάλλονται κύρια οι μύες του αυχένα, ο ασθενής δυσκολεύεται να σηκώσει το κεφάλι του από το μαξιλάρι, της ωμικής ζώνης, ο ασθενής δυσκολεύεται να χτενιστεί, να σηκώσει τα χέρια του πάνω από το κεφάλι του και της πυελικής ζώνης οπότε δυσκολεύεται να σηκωθεί από το κά-θισμα χωρίς να στηριχτεί στα χέρια του. Ιδιαίτερα δύσκολα γίνονται τα πράγματα αν προσβληθούν οι γραμμωτοί μύες του οισοφάγου οπότε δια-ταράσσεται η κατάποση και υπάρχει κίνδυνος πνευμονικής εισφόρησης ή οι αναπνευστικοί μύες που θα οδηγήσει τον ασθενή σε ιδιαίτερα επικίν-δυνη για την ζωή του κατάσταση.

2. Δέρμα

Εμφανίζεται χαρακτηριστικό εξάνθημα στο πρόσωπο γύρω από τους κόγχους (Εικ. 12), στον λαιμό και στην εκτατική επιφάνεια των άνω άκρων . Χαρακτηριστικό είναι το εξάνθημα που εμφανίζεται στην ράχη των μετακαρποφαλαγγικών και φαλαγγοφαλαγγικών αρθρώσεων (σημείο Gottron) .

3. Καρδιά

Προκαλεί περικαρδίτιδα, αρρυθμίες ή καρδιακή ανεπάρκεια.

4. Αναπνευστικό

Προσβάλλει τους αναπνευστικούς μύες και το πνευμονικό παρέγχυμα (ανάπτυξη ίνωσης) και οδηγεί σε έντονη δύσπνοια. Εργαστηριακά ευρήματα Ιδιαίτερης σημασίας για την διάγνωση, την παρακολούθηση και την αξιολόγηση της θεραπείας είναι η μέτρηση της τιμής των ενζύμων, της πυροσταφυλικής δενδρογενάσης (LDH) και της κρεατινικής κινάσης (CPK). Το ηλεκτρομυογράφημα εμφανίζει αχρακτηριστικά παθολογικά ευρή-ματα ενώ η βιοψία δέρματος - μυός βοηθάει σημαντικά (φλεγμονώδης διήθηση, κατάτμηση και νέκρωση των μυϊκών ινών κ.ά.). Επίσης στον ορό των ασθενών ανιχνεύονται αυτοαντισώματα όπως αντι-Jol, αντι-Ro, αντι-PM-SCI κ.ά. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται κύρια από τον βαθμό της προσβο-λής των ζωτικών οργάνων όπως της καρδιάς και των πνευμόνων. Όσο πιο έγκαιρα αρχίσει η θεραπεία τόσο καλύτερη θα είναι και η πρόγνωση. Θεραπεία Χρησιμοποιούνται σε κατάλληλα σχήματα τα κορτικοειδή και τα ανο-σοκατασταλτικά. Σημαντικός είναι ο ρόλος της φυσικοθεραπείας (πρό-γραμμα ασκήσεων μεταξύ των οποίων και αναπνευστικών).   Δημήτριος Κρυπωτός Ιατρός – Παθολόγος