Αρρενοποιητικοί όγκοι των επινεφριδίων

Τα νεοπλάσµατα των επινεφριδίων που παράγουν µεγάλα ποσά ανδρογόνων και προκαλούν    σύνδροµο    αρρενοποίησης,    ως    κυρίαρχη    κλινική    εικόνα,    ονοµάζονται αρρενοποιητικοί όγκοι. Οι όγκοι αυτοί παράγουν εκτός από ανδρογόνα και άλλες ορµόνες όπως οιστρογόνα, κορτιζόλη, αλδοστερόνη σε σηµαντικές ποσότητες οι εκδηλώσεις τους όµως καλύπτονται από αυτές που προκαλούν τα αυξηµένα ανδρογόνα. Τις περισσότερες φορές οι αρρενοποιητικοί όγκοι είναι κακοήθεις.  

• Τα  συµπτώµατα των  αρρενοποιητικών όγκων  εντοπίζονται  κυρίως  σε  παιδιά  και γυναίκες.

Στα  κορίτσια  πριν  από  την  ήβη,  η αρρενοποίηση εκδηλώνεται σαν ετεροφυλική πρώιµη    ήβη    και    παρατηρείται    τρίχωση    στο    εφηβαίο    (    πρώιµο    σύµπτωµα    ), υπερτροφία της κλειτορίδας, τρίχωση στην µασχάλη, γενικευµένη υπερτρίχωση και ακµή. Στα  αγόρια η υπερανδρογοναιµία προκαλεί πρώιµη ήβη. Αρχική εκδήλωση είναι η αύξηση του µεγέθους του πέους που αποκτά διαστάσεις ενηλίκου, µπορεί να εµφανίζει στύση και εκσπερµάτωση χωρίς σπερµατοζωάριο. Το σύµπτωµα αυτό συνοδεύεται µε εµφάνιση τρίχωσης στο εφηβαίο, στη µασχάλη, στον κορµό και στο πρόσωπο. Στα  παιδιά  και  των  δυο  φύλων παρατηρείται αύξηση της σωµατικής ανάπτυξης, γρήγορη ωρίµανση του σκελετού, ανάπτυξη του µυϊκού συστήµατος και αλλαγή στον τόνο της φωνής. Στις ενήλικες γυναίκες παρατηρείται αρχικά έντονη υπερτρίχωση στο σώµα και στο πρόσωπο, οι τρίχες στο τριχωτό της κεφαλής αραιώνουν στην περιοχή των κροτάφων και εγκαθίσταται η αµηνόρροια. Λίγο αργότερα εντοπίζονται και τα υπόλοιπα στοιχεία αρρενοποίησης όπως η υπερτροφία της κλειτορίδας, η ακµή, η λιπαρότητα του δέρµατος, το βραχνός της φωνής, η ανάπτυξη του µυϊκού συστήµατος. Η libito συνήθως ελαττώνεται, οι µαστοί, οι ωοθήκες και η µήτρα µικραίνουν.  Πολλές  φορές  συνυπάρχει  η  κλινική  εικόνα  του  συνδρόµου  0ιΐ5Ηίη%  .Η αρτηριακή πίεση µπορεί να είναι αυξηµένη.   Τα εργαστηριακά ευρήµατα συνίσταται στην µεγάλη αύξηση των ανδρογόνων στο αίµα και στα ούρα . Στο αίµα η DHEA_S εµφανίζει την µεγαλύτερη αύξηση, ακολουθεί η DHEA και η ∆4 - ανδροστενδιόνη και σε µικρότερο βαθµό η τεστοστερόνη.   Στα ούρα αυξηµένα είναι τα επίπεδα των 17 - κετοστεροειδών και της DΗΕΑ η οποία αυξάνει  σε  µεγαλύτερο βαθµό από  τα  συνολικά 17  -ΚΣ  .Στα παιδιά  οι  τιµές των 17  - κετοστεροειδών αγγίζουν τις τιµές των ενηλίκων ή και µεγαλύτερες . Το  χαρακτηριστικό  στοιχείο  των  αρρενοποιητικών  όγκων  είναι  ότι  η  ορµονική έκκριση είναι αυτόνοµη και δεν επηρεάζεται από την χορήγηση δεξαµεθαζόνης. Το µέγεθος του όγκου κατά την διάγνωση είναι συνήθως µεγάλο και στα παιδιά µπορεί εύκολα  να  διαπιστωθεί, σε  ορισµένες περιπτώσεις,  µε απλή  ψηλάφηση.  Η  απλή ακτινογραφία µπορεί να δείξει την ρήξη του νεφρού η αξονική όµως τοµογραφία εντοπίζει το νεόπλασµα, προσδιορίζει το µέγεθος, την εντόπιση και την επέκταση του.   Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των επινεφριδίων είναι αναγκαίο να διαχωριστούν διαγνωστικά από τις άλλες αιτίες που προκαλούν αρρενοποίηση . Οι όγκοι αυτοί διακρίνονται από την Συγγενή Υπερπλασία Επινεφριδίων (Σ. Υ. Ε) από:

1. την έλλειψη ανατοµικής ανωµαλίας του ουρογεννητικού κόλπου 2.  την έλλειψη των ενδιάµεσων προϊόντων από την υπερέκκριση και τέλος και κυριότερο    3.    η  χορήγηση  δεξαµεθαζόνης είναι αρνητική

Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών παρατηρούνται µετά την ήβη συνήθως χωρίς να υπάρχει µεγάλη αύξηση της DΗΕΑ και των 17 - κετοστεροειδών ( ΚΣ ) των ούρων. Η θεραπεία είναι χειρουργική. Η πρόγνωση δεν είναι καλή και συχνά εµφανίζονται µεταστάσεις µετά από µήνες ή και έτη. Σε ανεγχείρητες καταστάσεις γίνεται απόπειρα θεραπείας µε φάρµακα.   Επιμέλεια άρθρου Ζάρπα Ευαγγελία Πτυχ. Αισθητικής – Κοσμητολογίας Καθηγήτρια Αισθητικής – Εισηγήτρια Σεμιναρίων