Αιμορροφιλία

Η   προστασία   του   οργανισµού  από   την   αιµορραγία  επιτυγχάνεται   µέσω  του  µηχανισµού  της  πήξης  του  αίµατος,  µε  την  µεσολάβηση  των  παραγόντων  πήξης.  Η διαδικασία ρυθµίζεται µε το σύστηµα αναστολής της πήξης και το ινωδολυτικό σύστηµα. Η ρύθµιση αυτή είναι απαραίτητη για να διατηρηθεί η ροή του αίµατος στα αγγεία και να περιοριστεί ο θρόµβος στο σηµείο τραυµατισµού.  Ο τελικός σκοπός της   πήξης    είναι    να    δηµιουργηθεί    θρόµβος    στο    σηµείο τραυµατισµού. Το κύριο συστατικό του θρόµβου είναι η ινική. Η ινική παράγεται από το ινωδογόνο (παράγοντας Ι) µέσω της ενζυµατικής δράσης της θροµβίνης Η διαδικασία αυτή ακολουθεί την αντίδραση των παραγόντων πήξης που προκαλείται από την ενεργοποίηση των αιµοπεταλίων και την ευαισθητοποίηση της επιφάνειας των λιπιδίων τους. Η αιμορροφία είναι συγγενής αιµορραγική πάθηση και µεταβιβάζεται µε τον αυτοτελή φυλοσύνδετο τρόπο κληρονόµησης. Οφείλεται στην έλλειψη ττων παραγόντων πήξης.  Στην πλειοψηφία των παραγόντων πήξης έχουν δοθεί λατινικοί αριθµοί, µε τη σειρά που ανακαλύφθηκαν: Παράγοντας Ι    Ινωδογόνο Παράγοντας ΙΙ    Προθροµβίνη Παράγοντας ΙΙΙ    Ιστική θροµβοπλαστίνη Παράγοντας ΙV    Ασβέστιο Παράγοντας V    προκαλλικρεϊνη Παράγοντας VII    Προκονβερτίνη Παράγοντας VIII    Αντιαιµορροφιλικός παράγοντας Α Παράγοντας IX    Αντιαιµορροφιλικός παράγοντας Β Παράγοντας Χ    Παράγοντας Stewart Παράγοντας ΧΙ    Αντιαιµορροφιλικός παράγοντας C Παράγοντας ΧΙΙ    Παράγοντας Hageman Παράγοντας ΧΙΙΙ    Σταθεροποιητής του ινωδογόνου Όλοι οι παράγοντες µπορούν να βρεθούν στο πλάσµα όπου και κυκλοφορούν σε προδροµική µορφή, η οποία είναι ανενεργός. Όταν ενεργοποιηθούν γίνονται ένζυµα του συστήµατος πήξης. Η ενεργοποίηση περιλαµβάνει διάσπαση ενός ή δύο πεπτιδικών δεσµών. Τα ένζυµα αυτά γενικά ονοµάζονται πρωτεάσες σερίνης, γιατί προκαλούν διάσπαση µιας πρωτεΐνης σε µια περιοχή µε υπόλειµµα σερίνης.  Ο µηχανισµός της πήξης ακολουθεί δύο οδούς την ενδογενή και την εξωγενή. Οι δυο οδοί συνδέονται και χρησιµοποιούνται και οι δύο κατά τη διαδικασία της αιµόστασης. Στον όρο αιµορροφιλία λοιπόν περιλαµβάνονται όλες οι κληρονοµικές διαταραχές που αφορούν την έλλειψη παραγόντων πήξης. Έτσι, διακρίνουµε την αιµορροφιλία Α (έλλειψη του παράγοντα VIII), την αιµορροφιλία Β (έλλειψη του παράγοντα IX) και την αιµορροφιλία C (έλλειψη του παράγοντα XI). Συχνότερη είναι η Α και ακολουθούν η Β και η C.   Δημήτριος Κρυπωτός Ιατρός - Παθολόγος